Что такое синдром Меньера

При сужении сосудов ушного лабиринта, которое приводит к нарушению кровоснабжения внутреннего уха и повышению выработки эндолимфы, диагностируют болезнь Меньера. Развивающийся отёк начинает растягивать лабиринт, оказывает давление на клетки, ответственные за пространственную ориентацию тела, что провоцирует нарушение координации, головокружение, слабость в ногах и другие симптомы болезни Меньера.

Болезнь Меньера

Статистические оценки распространения патологии варьируются в интервале 20-200 случаев на 100 тысяч человек, что позволяет отнести болезнь Меньера к редким патологиям. Наиболее число заболевших пребывали в возрасте 30-50-ти лет, но весь зафиксированный диапазон шире и представлен возрастом 17-70 лет. Для детской отоларингологии диагностика болезни Меньера – явление чрезвычайно редкое.

История и специфика заболевания

У болезни, носящей имя французского исследователя, впервые описавшего её в средине XIX века, есть и другие, более редкие, названия: эндолимфатический гидропс, лабиринтная водянка, эндолимфатической водянка.

Первооткрыватель описывал её как процесс ухудшения кровоснабжения ушного лабиринта вследствие сужения кровеносных сосудов, приводящий к повышению продуцирования эндолимфы, растягивающей лабиринт.

Современный взгляд на процесс рассматривает несколько теорий причинно-следственных взаимодействий, в результате которых возникает патология, что делает проблему механизма возникновения заболевания одной из самых дискуссионных в оториноларингологии. Первоначально дискуссии были и по поводу выделения совокупности симптомов в качестве отдельного заболевания, поскольку сходная симптоматика регистрируется при многих других болезнях. Однако в случае с ними симптомы, по мере излечения, исчезали. Только шведский международный конгресс окончательно определил статус патологии.

В итоге, болезнью Меньера принято считать совокупность периодических симптомов, возникающих вследствие эндолимфатического гидропса, характеризующихся односторонним ослаблением слуха, с последующим поражением (без видимой этиологии) второго уха. Кроме того, среди доминирующих симптомов отмечаются:

  • вестибулярные дисфункции,
  • кровоизлияния во внутреннем ухе,
  • внезапное ослабление слуха и посторонние субъективные акустические ощущения в виде звона, шума, гула.

Синдромом Меньера называют комплекс симптомов первичного заболевания, при котором повышение давления в лабиринте вторично. К синдрому Меньера относятся и случаи системного головокружения, которые не сопровождаются понижением слуха. Основное лечениеИстория и специфика заболевания направлено на коррекцию базовой патологии:

  • лабиринтита (воспаление лабиринта),
  • арахноидита (воспаления одной из оболочек головного мозга),
  • опухолей головного мозга и др.

Необратимая стадия заболевания неизлечима, и хотя жизни пациента это состояние не угрожает, со временем он полностью теряет трудоспособность.

Причины развития

Поскольку исчерпывающего бесспорного определения причин и механизмов развития патологии до сих пор нет, вопрос о том, что это такое – болезнь и синдром Меньера (то есть, что это за заболевание и какая у него природа) – носит дискуссионный характер. Относительно провоцирующих факторов существует несколько предположений:

  • Вирусная теория. Согласно ей синдром провоцирует вирусная инфекция (цитомегаловируса, например), запускающая аутоиммунный механизм.
  • Наследственная теория. В рамках концепции предполагается аутосоно-доминантное наследование, в пользу чего говорят случаи семейного наследования синдрома.

В ряде исследований в качестве триггерных (запускающих) факторов отмечаются нарушения сосудистой системы и водно-солевого обмена, недостаток эстрогенов, травмы уха и ушибы головы. Кроме того, зафиксирована зависимость синдрома от аллергии (чувствительность к аллергенам).

В целом, все исследователи сходятся на том, что в основе развития эндолимфатической водянки лежит скопление избытка эндолимфы в лабиринте, вследствие чего повышается внутрилабиринтное давление. При этом если давление эндолимфы не приводит к разрыву мембраны вестибулярной перепонки, характерных симптомов может вообще не наблюдаться. Если разрыв произошёл, богатый на калийный состав секрет эндолимфы смешивается с перелимфой, что и приводит к разбуханию лабиринта. В результате смешения возбуждается вестибулярный нерв, а также гибнут афферентные нейроны волокон спиральной ганглии улитки. Помимо этого, сильное давление эндолимфы мешает проведению звуковых колебаний.

Накопление эндолифмы может быть обусловлено как нарушением циркуляции и всасывания, так и повышением её продуцирования. А острая фаза вызывается резким повышением внутрилабиринтного давления.

Классификация

По клиническим симптомам выделяют три формы лабиринтной водянки:

  • Кохлеарная. Около полвины всех заболеваний начинаются расстройствами слуха и относятся к этой форме.
  • Вестибулярная. 20% проявлений начинаются с дисфункции вестибулярного аппарата.
  • Смешанная (классическая) форма. 30% от общего числа заболеваний начинаются с одновременного расстройства слуховых и вестибулярных функций.

В ходе развития эндолимфатического гидропса фаза обострения сменяется фазой ремиссии, характеризующейся отсутствием приступов. В зависимости от длительности каждой из этих фаз классифицируются степени тяжести:

  • Лёгкая. Наблюдаются частые, но непродолжительные острые фазы, между которыми фиксируются многомесячные (иногда – многолетние) перерывы, во время которых больной полностью сохраняет работоспособность.
  • Средняя. Характерны частые приступы с продолжительностью до 5 часов.
  • Тяжёлая. Отмечаются длительные – более 5 часов – ежедневные или еженедельные приступы без восстановления трудоспособности.

По смешанной типологии выделяют:

  • Неврологический тип, при котором симптомы выражены неярко, а заболевание периодически обостряется с появлением эндолимфатических отёков. Вестибулярные нарушения возникают параллельно с кратковременным ухудшением слуха.
  • Невритический тип с частыми (иногда – непрерывными, без промежутков) обострениями характеризуется проявлением полной односторонней глухоты.
  • Гемморагический тип, при котором происходит тотальный, но односторонний отказ слуховых и вестибулярных функций.
  • Двусторонний тип характеризуется отёком в одном ухе и развитием заболевания, начинающимся с тугоухости, – в другом.Классификация

По классификации И. Б. Солдатова выделяются обратимая и необратимая стадии:

  1. Обратимая описывается как синдром:
    • со светлыми промежутками между обострениями,
    • тугоухостью, которая связывается с повреждением звукопроводящего механизма,
    • нарушениями равновесия преходящего характера.
  2. Необратимая стадия начинается с исчезновением периода ремиссии и увеличением длительности и частоты приступов. Расстройства слуха происходит как вследствие поражения звукопроводящего, так и вследствие нарушений работы звукопринимающего аппарата.

Диагностика

Чередование острых фаз и периодов ремиссии в сочетании с симптоматикой заметно упрощает отоларингологу диагностику, поэтому при обследовании врач проверяет степень слуховых нарушений и состояния анализатора. Для этого применяют:

  • аудиометрию,
  • акустическую импедансометрию, состоящую из двух исследований – тимпанометрии и акустической рефлексометрии, в ходе которых определяется подвижность слуховых косточек, а также состояние внутриушных мышц,
  • промонториальный тест, выявляющий проблемы слухового нерва,
  • электрокохлеографию,
  • камертонное тестирование,
  • отоакустическую эмиссию – методику, определяющую способность улитки генерировать в ответ на сигналы акустическое эхо.

Для того чтобы исключить невриному слухового нерва, обязательно назначают МРТ головного мозга.

С помощью отоскопии и микроотоскопии врач исключает воспалительные процессы, отмечая отсутствие паталогических изменений барабанной перепонки и наружного слухового прохода.

Вестибулярные нарушения диагностируются с помощью вестибулометрии, стабилографии, непрямой отолитометрии. Последняя методика заключается в том, что в слуховой проход вливают:

  • либо холодную (18С) воду – и в этом случае наблюдают нистагм в сторону противоположного уха,
  • либо тёплую (40С) воду с наблюдением нистагма в сторону повреждённого уха.

ДиагностикаВ случае отсутствия нистагма констатируют нарушение возбудимости лабиринта.

Одновременно с этим назначается обследование у невролога, проверка состояния сосудов головного мозга с помощью УЗДГ, РЭГ, дуплексного сканирования.

Измерение эндолимфатического давления делают с применением глицерол-теста. Методика состоит в том, что больной принимает коктейль из воды, фруктового сока и глицерина (1,5 г глицерола/ 1 кг веса). Если через 3 часа аудиометрия показывает на трёх и более звуковых частотах снижение на 10 дБ слуховых порогов (или по всем частотам – на 5 дБ), результат признаётся положительным. Если слуховые пороги вырастают, результат признаётся отрицательным, что говорит о необратимости патологического процесса в лабиринте.

Несмотря на редкость, болезнь Меньера была диагностирована у некоторых известных людей. Среди знаменитых фамилий:

  • Су Ю, китайский генерал народно-освободительной армии, в 1949 году был госпитализирован с этим диагнозом и затем снят с поста командующего.
  • Райан Адамс, музыкант из США, на 2 года прервавший артистическую деятельность, но вернувшийся на сцену.
  • Алан Шепард, первый астронавт США, узнал диагноз в 1964 году. Экспериментальная операция по эндолимфатическому шунтированию дала возможность Шепарду вернуться в строй и в 47 лет совершить второй полёт в космос в качестве командира корабля третьей американской экспедиции на Луну.

Комментарии и отзывы